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　　先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 　　为常染色体遗传的先天性疾病。 　　【诊断】 　　⒈多生后不久发病，常有家族史。 　　⒉基本损害 …

　　多见于老年人大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合 …

　　大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。 　　取有活动性皮损患者的末梢血作间接免 …

　　基本原则与天疱疮相似控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯 …

　　认为是自身免疫性疾病大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是igg。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体参与下，吸引白细胞释放酶导 …

　　(一)大疱性多形红斑多见于年轻人皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 　　(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人，水疱好发在肢端如手足、 …

　　单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 　　诊断要点： 　　1.多 …

　　大疱性先天性样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润 …

　　临床依据 　　1.多在40～60岁发病，但也有老年或青少年发病者。男女发病均等。 　　2.好发于肢端及四肢伸侧，尤其是小腿伸侧、指趾及时膝关节伸面。常因轻微外伤后出现水疱，病情严重性因人而异，从几个皮损至泛 …

　　1.组织病理 ：表皮下水疱，真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。 　　2.直接免疫荧光检查：皮损及其周围皮肤基底膜带有igg或/和c3呈线状沉淀，部分病例可伴1ga、igm沉积。 　　3.用1ml nacl盐裂 …